Profesionales Sanitarios

Manejo de la enfermedad

Tratamiento y guías

La enfermedad de Pompe tiene tratamiento aprobado en muchos países. Este tratamiento es la enzima alglucosidasa alfa (también conocida como Myozyme). Es producida por  Genzyme, a Sanofi Company.

Myozyme se usa para tratar a  adultos, niños y adolescentes de todas las edades con diagnóstico confirmado de la enfermedad de Pompe. Myozyme reemplaza a la enzima natural que falta en la enfermedad de Pompe.
 



Guías para el tratamiento de la enfermedad de Pompe

Aunque la base subyacente a la enfermedad de Pompe es la degeneración muscular progresiva, la enfermedad puede afectar a diferentes órganos y sistemas. Por tanto, quien mejor puede gestionar la atención al paciente y el tratamiento de este trastorno multisistémico es un equipo multidisciplinario de profesionales sanitarios1.

En España un grupo  de médicos especialistas españoles  han elaborado las siguientes directrices de tratamiento: 


1. Myozyme Summary of Product Characteristics.
2. Barba et al, Rev Neurol 2012; 54 (8): 497-507. www.neurologia.com
3. Gutiérrez-Rivas, et al Rev Neurol 2015; 60 (7): 321-328 321. www.neurologia.com
4. Samuel I. Pascual-Pascual et al Rev Neurol 2016;63:269-279. www.neurologia.com
5.Van der Ploeg AT, et al. Eur J Neurol. 2017 Jun;24(6):768-e31. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/ene.13285